30岁前身高仅有1.50米左右,30岁后身高持续生长,如今50多岁的他已经1.80米了,身高还在继续增长。近日,市中医院内分泌科成功为一名患者破解了“怪病”。目前,这名垂体柄阻断综合征患者正在接受治疗。
市中医院内分泌科医生在一次会诊时发现,一名甲减患者容貌体态与一般患者不同,患者为中年男性,却无胡须,无喉结,声音幼稚,让他觉得困惑的是身高仍在持续增长。医生进而了解到,患者为难产儿,小时候身材矮小、发育迟缓。单纯的甲减并不能解释这些症状,医生在为患者完善相关检查后,发现患者存在垂体前叶功能减退。
在科室组织的疑难病案讨论中,该院内分泌科学科带头人朱丽华和该科专家一起,凭借丰富的临床经验,判断这名患者不是一般的垂体功能减退,而是发病率更低的垂体柄阻断综合征。最终经过影像科专家的共同论证,明确了该诊断。经过合理的激素补充治疗,患者逐渐出现男性正常体征。后期患者还将接受治疗,持续增长的身高有望终止。
专家解释,垂体位于大脑底部,虽然仅如豌豆大小,但负责产生生长激素、促甲状腺激素、促性腺激素、促肾上腺激素等多种激素,在人体的生长发育过程中发挥着极其重要的作用。垂体又受到“上级司令官”下丘脑的调控,而垂体柄就是连接下丘脑及垂体的枢纽,下丘脑分泌的激素多由垂体柄输送至垂体发挥其正常的作用。而这名患者由于垂体柄阻断,只分泌极少量激素,下丘脑发出的指令无法通过垂体柄到达垂体,从而出现了生长缓慢。当正常人到成年骨骺闭合后,身高就不长了,这名患者由于缺少雄激素,骨骺至成年仍未闭合,其下丘脑分泌的零星生长激素还在促使他长高,所以就出现了30岁后每年还长1-2厘米的怪现象。目前研究认为,垂体柄阻断综合征主要与围产期损伤及基因突变有关。在新生儿中可表现为低血糖、胆汁淤积症等;在青春期或成年患者中,多表现为身材矮小及第二性征发育不全。因此,如果发现身高异常,应及时就诊。(卫文)