第A08版:爱健康

无锡医生遇到“布加综合症”患者

这种罕见病发病率仅十万分之一

  2年多以前,市民王阿姨一直感觉腹胀乏力、食欲下降,本以为不是什么大问题,但先后看过几家医院,治疗后病情总是反复。看过消化科、肝病科,让王阿姨和家人没想到的是,病因最后竟在血管外科找到了答案,昨天,经过治疗的王阿姨顺利从江大附院(四院院区)出院了。原来,她患上一种叫做布加综合症的怪病,这种病在我国多发于黄淮流域,在无锡所在的长三角地区极为罕见。

  68岁阿姨得怪病,少见

  王阿姨曾在多家医院检查,发现脾大、肝硬化腹水,病情看起来是肝硬化,奇怪的是却没有找到证据。一般来说,引起肝硬化的常见原因有肝炎、肿瘤及脂肪肝,但这些病因在王阿姨身上都没有。2年以来她反反复复接受药物治疗,不过病情时好时坏,没办法彻底治好。偶然听了一位医生推荐可以去血管外科就诊后,王阿姨决定试试看。

  接诊她的是江大附院(四院院区)血管外科的唐军建副主任医师。针对性开具了血管彩超和腹腔增强CT后,在超声科和放射科医生的协助下,布加氏综合征这一怪病被初步锁定。唐军建是从2012年来到无锡工作的,在锡至今的临床工作中,布加综合症病人还是他第一次遇到。巧合的是,能及时发现疾病,与他的从医经历分不开。来无锡之前,他一直在安徽工作,那里正是布加综合症的多发地区之一,在临床中具有一定的经验,对该病并不陌生。

  唐军建介绍,布加综合症是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的门静脉高压或门静脉、下腔静脉高压为特征的一组疾病。前者可以引起肝硬化、脾大和食道胃底静脉曲张,后者可以造成下肢肿胀和盆腔淤血,在我国多发于黄河流域,长三角地区极为罕见。所以,王阿姨的病情屡被掩盖也情有可原。

  部分肝硬化有可能是血管疾病

  收治入院后,医生给王阿姨进行了保肝、利尿、补充蛋白等治疗后,患者病情并未改善,血小板等出现了危急值,贫血和黄疸明显。显然,保守治疗不能奏效了。“造影是诊断布加综合症的金标准。”唐军建介绍,增强CT的结果只能诊断病灶血管内径稍窄,而造影则可以进一步筛查出血管的狭窄和阻塞情况。在介入科、DSA室、麻醉科多个科室的协同下,唐军建与科室另外两位医生进一步明确病灶情况,并一起为患者进行了下腔静脉支架+肝左肝右静脉支架植入,尤其是经过努力,成功开通了闭塞的肝左静脉。

  手术后,王阿姨感觉腹胀、乏力明显减轻,血液指标显著好转,恢复一段时间后,昨天她终于开心地出院了。唐军建指出,部分肝硬化有可能是血管疾病,开通血管可以发挥一定的作用。明确诊断后给予针对性治疗,有时,疑难杂症不再神秘。 (蓝田)