在多数人的印象中，血友病是一种遗传病。然而，在日常生活中，还有一种叫作“获得性血友病”的疾病，患者在外伤、手术或者侵入性检查时发生异常出血。症状与血友病类似，家族中却没有遗传史。

　　伤口流血不止 却不是血友病

　　30多岁的王先生受了外伤小腿流血不断，赶紧前往无锡二院就诊，医生给他做了消毒、止血等相应处理后，伤口仍然一直出血，止都止不住。医生立即给他进行验血检查，发现他的凝血功能很差，于是请来血液科医生会诊。

　　让人疑惑的是，患者凝血因子不够，可以怀疑是血友病，但家族中却查不到遗传。经过进一步检验检查，医生发现患者血液中有抑制凝血因子的抑制物存在，正因抑制物“作怪”，才使得凝血因子不能正常发挥功能。患者被诊断为获得性血友病，针对性进行激素、免疫抑制等治疗后，出血很快得到控制，没多久他就痊愈了。

　　一段时间后，王先生再次到医院复诊，检查发现他的凝血功能恢复正常，虽然凝血水平仍较低，不过只要不受外伤或手术，凝血功能够用了。

　　获得性血友病 有治愈的可能

　　“这位患者就是得了典型的获得性血友病。”无锡二院血液科主任王智介绍，这是一种自身免疫性疾病，表现为患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。人们通常印象中的血友病是一种遗传性疾病，但不是所有的血友病都是与生俱来的，其中获得性血友病由后天疾病或创伤等因素引起，这也意味着获得性血友病有治愈的可能。

　　遗传性血友病与获得性血友病有何不同？医生表示，前者为染色体遗传性疾病，患者多从婴儿时期开始出现出血；后者并非遗传性疾病，既往无出血史和无阳性家族史，多在成人时期突然出现异常出血。获得性血友病患者的表现各不相同，有些是皮肤和黏膜的轻微出血，有些可发生严重的肌肉内出血、颅内出血、消化道出血等严重出血威胁生命，与血友病患者不同，他们很少发生关节出血，因此很少发生关节畸形。

　　贴士

　　这些人群易高发 预防出血更重要

　　王智介绍，获得性血友病发病率约1.5/10万，致命性出血发生率高达9%-31%，多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性，约半数患者无明显诱因。因为获得性血友病不是遗传性的疾病，常是继发性的疾病，如果诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果，如果能够查明原因，对因治疗是有可能治得好的。

　　日常生活中，获得性血友病病人预防出血比替代治疗更重要，包括谨遵医嘱、避免剧烈活动、适当进行体力活动、避免使用抗血小板药物、避免肌肉注射。如果需要手术，应在术前补充所缺乏的凝血因子，有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。患者平时一定要防止外伤出血，一旦有了出血，即时进行处置，止不住血时要去医院。 （蓝田）