近日，无锡市儿童医院骨科为一名成骨不全症患儿实施了“胫骨骨折切开复位可延长髓内钉内固定”治疗，这是骨科完成的院内首例成骨不全症可延长髓内钉治疗。

　　9岁的佳佳（化名）不慎摔伤，接诊医师在问诊中得知，孩子有多次骨折病史，双眼蓝巩膜，母亲有成骨不全病史，结合病情，考虑佳佳为成骨不全症。成骨不全症俗称“瓷娃娃”，又称“脆骨病”，属于先天性结缔组织缺陷，是基因变异的典型例证。以骨形成不良、皮质菲薄、骨细小脆弱、易反复骨折，骨关节出现严重进行性畸形，蓝巩膜及牙齿形成不全为常见表现，往往造成严重病变。

　　以往治疗骨折的Rush钉、弹性钉、交锁钉均不能随骨骼发育而变长，主要用于骨骼已经闭合的患儿。而佳佳已处于生长发育关键阶段，骨骼有较大的增长空间，骨科副主任医师沈濬决定，在佳佳的骨折部位采用可延长髓内钉进行内固定治疗。可延长髓内钉能随着患儿的骨骼生长而滑动延长，是具有生长发育潜力患儿的首选治疗方法，能为骨骼提供全长的保护，从而有效预防和稳定骨折，纠正伴随生长的长骨畸形。经过周密的术前准备，手术过程顺利，效果理想。目前患儿已出院。

　　张爱国主任医师介绍，成骨不全症患儿伴有骨质疏松，骨折后不宜采取钢板固定，因为螺钉固定不牢靠，可能导致钢板的上、下方再次发生骨折。手术方式应选择髓内固定，并且尽量采用骨骼全长固定，而髓内固定可分为不可延长型与可延长型两类，可根据孩子的生长发育情况选择适宜的固定方式。通过手术矫形髓内固定、药物治疗和康复锻炼，最大限度地避免孩子残疾，从而提高生活质量。（徐大鹏）